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珠海牙科分享先天性無牙症需要治療嗎?
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先天性無牙症需要治療嗎?珠海維港口腔牙醫分享:

(1) 概述:先天性無牙症(外胚葉發育不全綜合征)是先天完全無牙或大多數牙齒先天缺失,常是外胚葉發育不全綜合征的一種表現。它是口腔科較多見的一類遺傳性疾病,表現為牙齒先天缺失、毛髮稀疏和皮膚異常等多種綜合征。分為無汗型外胚葉發育不全、有汗型外胚葉發育不全。無汗型患者皮膚無汗腺或少汗腺,故體溫調節障礙。有汗型患者汗腺正常,但牙齒、毛髮和皮膚等結構異常。

1) 病因:本病為遺傳性疾病,遺傳方式尚未完全明瞭,多數病例是伴X隱性遺傳,也可為常染色體顯性或隱性遺傳。男多於女。不同的外胚葉發育不全綜合征的遺傳方式不同。外胚葉發育不全在家族內,或家族之間存在著臨床異質性。

2) 臨床表現:①無汗型外胚葉發育不全:患兒全身汗腺缺失或缺少,無汗或少汗,不能耐受高溫;患兒缺少毛囊和皮脂腺,皮膚乾燥多皺紋,尤其眼周圍皮膚;毛髮、眉毛、汗毛乾枯稀少,指(趾)甲發育不良;患兒軀體發育遲緩,矮小,前額部和眶上部隆凸而鼻樑下陷,口唇突出,耳郭較大;性發育正常,30%〜50%患智能低下;先天缺牙,乳牙和恒牙常全部缺失,或僅有幾個,餘留牙間隙增寬,距離稀疏,牙體小,呈圓錐狀;無牙部位無牙槽崎,但頜骨發育不受影響;有的涎腺發育不良,唾液少,口幹。

②有汗型外胚葉發育不全(又稱毛髮-指甲-牙齒綜合征):患兒汗腺發育正常;毛髮和眉毛纖細、色淺、稀疏,指甲發育遲緩,菲薄脆弱,有條紋而無光澤,常出現甲溝感染而使指(趾)甲基質崩解,或指甲缺失或變厚;牙齒先天缺牙,缺失數目不等,或形態發育畸形,前牙多呈錐形牙,或釉質發育不良,釉質薄,橫紋明顯或出現小陷窩。

3) 診斷要點:

①根據牙齒數目、牙體解剖形態、缺牙位置、間隙情況以及有無拔牙史;

②經根尖片或全口牙位曲面體層片等確診。

(2) 治療:為了恢復咀嚼功能,促進頜面骨骼和肌肉的發育,可做活動義齒修復體。修復體必須隨患兒牙頜的生長發育和年齡的增長而不斷更換。


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